L-2-hydroxyglutarate ดีไฮโดรจีเนส
ในเอนไซม์เป็นdehydrogenase L-2-hydroxyglutarate ( EC 1.1.99.2 ) เป็นเอนไซม์ที่กระตุ้นปฏิกิริยาทางเคมี
| L-2-hydroxyglutarate ดีไฮโดรจีเนส | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| ตัวระบุ | |||||||||
| หมายเลข EC | 1.1.99.2 | ||||||||
| เลขที่ CAS | 9028-80-2 | ||||||||
| ฐานข้อมูล | |||||||||
| IntEnz | มุมมอง IntEnz | ||||||||
| เบรนดา | รายการ BRENDA | ||||||||
| ExPASy | มุมมอง NiceZyme | ||||||||
| KEGG | รายการ KEGG | ||||||||
| MetaCyc | วิถีการเผาผลาญ | ||||||||
| PRIAM | ข้อมูลส่วนตัว | ||||||||
| โครงสร้างPDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| ออนโทโลยีของยีน | AmiGO / QuickGO | ||||||||
|
|||||||||
- (S) -2-hydroxyglutarate + ตัวรับ 2-oxoglutarate + ตัวรับที่ลดลง
ดังนั้นทั้งสองพื้นผิวของเอนไซม์นี้(S) -2-hydroxyglutarateและยอมรับในขณะที่สองของผลิตภัณฑ์มี2 oxoglutarateและลดใบเสร็จ [1] [2]เอนไซม์ที่พิเศษกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงของ (R) stereoisomer ของ2 oxoglutarateยังมีอยู่ในทั้งเลี้ยงลูกด้วยนมและพืช[3] [4]และได้รับการตั้งชื่อว่าD-2-hydroxyglutarate dehydrogenase L-2-hydroxyglutarate เกิดจากการกระทำที่สำส่อนของmalate dehydrogenaseต่อ 2-oxoglutarate L-2-hydroxyglutarate dehydrogenase เป็นตัวอย่างของเอนไซม์ซ่อมแซมเมตาบอไลต์ที่ออกซิไดซ์ L-2-hydroxyglutarate กลับไปเป็น 2-oxoglutarate
ระบบการตั้งชื่อ
เอนไซม์นี้อยู่ในตระกูลของoxidoreductases โดยเฉพาะที่ทำหน้าที่ในกลุ่ม CH-OH ของผู้บริจาคร่วมกับตัวรับอื่น ๆ ชื่อระบบของระดับเอนไซม์นี้เป็น(S) -2-hydroxyglutarate: ใบเสร็จ 2 ชื่ออื่น ๆ ที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่ :
- (S) -2-hydroxyglutarate: (ตัวรับ) 2-oxidoreductase
- อัลฟาไฮดรอกซีกลูตาเรตดีไฮโดรจีเนส
- alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase ( เฉพาะNAD + )
- อัลฟาไฮดรอกซีกลูตาเรตออกซิโดรีดักเทส
- alpha-ketoglutarate reductase
- ไฮดรอกซีกลูตาริกดีไฮโดรจีเนส
- L-alpha-hydroxyglutarate ดีไฮโดรจีเนส
- L-alpha-hydroxyglutarate: NAD + 2-oxidoreductase
ความสำคัญทางคลินิก
การขาดเอนไซม์นี้ในมนุษย์ ( L2HGDH ) หรือในโรงงานรุ่นthaliana Arabidopsis (At3g56840) นำไปสู่การสะสมของL-2-hydroxyglutarate ในมนุษย์ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของเซลล์ประสาท2-Hydroxyglutaric aciduriaในขณะที่พืชดูเหมือนจะไม่ได้รับผลกระทบจากความเข้มข้นของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นของสารประกอบนี้[1] [2] [5]
ดูสิ่งนี้ด้วย
อ้างอิง
- ^ a b Rzem R, Van Schaftingen E, Veiga-da-Cunha M (ม.ค. 2549) "ยีนที่กลายพันธุ์ใน l-2-hydroxyglutaric aciduria เข้ารหัส l-2-hydroxyglutarate dehydrogenase" ไบโอชิมี่ . 88 (1): 113–6. ดอย : 10.1016 / j.biochi.2005.06.005 . PMID 16005139
- ^ ก ข Hüdig M, Maier A, Scherrers I, Seidel L, Jansen EE, Mettler-Altmann T, Engqvist MK, Maurino VG (ก.ย. 2015) "พืชมี Cyclic ยลเมตาบอลิ Pathway คล้ายกับกลไกการซ่อม Mammalian การเผาผลาญที่เกี่ยวข้องกับไฮโดรจีเนเลตและ L-2-Hydroxyglutarate ไฮโดรจีเน" พืชและเซลล์สรีรวิทยา 56 (9): 1820–30. ดอย : 10.1093 / pcp / pcv108 . PMID 26203119
- ^ Achouri Y, Noël G, Vertommen D, Rider MH, Veiga-Da-Cunha M, Van Schaftingen E (ก.ค. 2547) "การระบุ dehydrogenase ที่ทำหน้าที่กับ D-2-hydroxyglutarate" . วารสารชีวเคมี . 381 (ปต 1): 35–42. ดอย : 10.1042 / BJ20031933 . PMC 1133759 PMID 15070399
- ^ Engqvist M, Drincovich MF, Flügge UI, Maurino VG (ก.ย. 2552) "dehydrogenases สอง D-2-ไฮดรอกซีกรดใน thaliana Arabidopsis ตัวเร่งปฏิกิริยาที่มีความจุที่จะเข้าร่วมในปฏิกิริยาสุดท้ายของ methylglyoxal และเบต้าออกซิเดชันสูตร" วารสารเคมีชีวภาพ . 284 (37): 25026–37 ดอย : 10.1074 / jbc.M109.021253 . PMC 2757207 PMID 19586914 .
- ^ Rzem R, Veiga-da-Cunha M, Noël G, Goffette S, Nassogne MC, Tabarki B, Schöller C, Marquardt T, Vikkula M, Van Schaftingen E (พ.ย. 2004) "ยีนเข้ารหัส dehydrogenase L-2-hydroxyglutarate FAD ขึ้นอยู่กับสมมุติมีการกลายพันธุ์ใน aciduria L-2-hydroxyglutaric" การดำเนินการของสถาบันวิทยาศาสตร์แห่งชาติของสหรัฐอเมริกา 101 (48): 16849–54 รหัสไปรษณีย์ : 2004PNAS..10116849R . ดอย : 10.1073 / pnas.0404840101 . PMC 534725 PMID 15548604 .
อ่านเพิ่มเติม
- Weil-Malherbe H (พ.ย. 2480) "ปฏิกิริยาออกซิเดชันของกรดแอลฟ่าไฮดรอกซีกลูตาริกในเนื้อเยื่อสัตว์" . วารสารชีวเคมี . 31 (11): 2080–94. ดอย : 10.1042 / bj0312080 . PMC 1267182 PMID 16746551
- Maurino V, Engqvist M (2015) "กรด 2 ไฮดรอกซีในการเผาผลาญของพืช" . Arabidopsis หนังสือ 13 : e0182 ดอย : 10.1199 / tab.0182 . PMC 4568905 PMID 26380567
